| A Semmelweis Egyetem Komplement Diagnosztikai Laboratóriumával közös vizsgálatban munkacsoportunk TTP-s betegek mintáinak vizsgálatával megállapította, hogy a komplement aktiváció a betegek plazmacsere kezelését követően csökken vagy megszűnik. A C3a és sC5b9 komplement aktivációs termékek szignifikáns csökkenése volt megfigyelhető a plazmacsere hatására mind a 13 akut betegnél, mely a thrombocytaszám emelkedésével és komplett remisszió kialakulásával járt együtt. Remisszióban egyértelmű csökkenés volt megfigyelhető a C4d, C3bBbP és C3a esetében az ADAMTS13 inhibitor negatív csoportban, míg az inhibitor pozitív csoportban ezek az aktivációs termékek szintjei nem csökkentek vagy növekedtek. Elsőként mutattunk rá arra, hogy a plazmacsere hatására a komplement aktiváció csökken vagy megszűnik, valamint, hogy a remisszióban továbbra is perzisztáló inhibitor a komplement aktivációt fenntarthatja.
Hazánkban elsőként dolgoztunk ki TTP-HUS témakörben Irányelvet. Az Irányelv összesen 60 ajánlással, 1 diagnosztikai és 2 ellátási algoritmussal, valamint 10 összefoglaló táblázattal segíti a tudományos eredmények gyakorlati implementálását.
Az ADAMTS13 aktivitási eredmény vezérelt korszerű terápia mellett a Dél-pesti Centrumkórház Apheresis és Őssejt-feldolgozó Részlegén az elmúlt 5.5 év során kezelt TTP-s betegek relapsusa szignifikánsan, legalább a felére csökkent.
A Milánói Egyetem Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia és Thrombosis Központjának munkacsoporta 109 TTP-s betegtől a remisszió különböző időpontjaiban vett mintáinak vizsgálatával megállapította, hogy remisszióban az ADAMTS13 deficiencia és az anti-ADAMTS13 antitestek szignifikánsan gyakrabban fordultak elő a relabáló betegeknél, mint akiknél nem fordult elő visszaesés. A munkacsoport elsőként igazolta nagy klinikai beteganyagon, hogy a súlyos ADAMTS13-hiány és/vagy az anti-ADAMTS13 antitestek előfordulása a remisszió alatt mintegy 3-szorosára növelte a relapsus valószínűségét.
A vizsgálatot követő 17 éves időszak alatt a hazai betegek kiterjesztett nyomonkövetési vizsgálata azt sejteti, hogy remisszióban a deficiens, a subnormális ADAMTS13 aktivitás és az anamnesisben szereplő relapsus egyaránt rizikó tényező lehet, bár a kis esetszám miatt definitív következtetést nem tudtunk levonni. |